本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯 公仔箱論壇4 g7 K/ P* Y: R. F' k
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血液科:地中海貧血症(上) # `5 D: L5 e' c. u" G! X% w; G6 e
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貧血,簡單而言,即是身體內的血液量不足,由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」,在「班次」不足,身體自然沒有充足的養份,若只差少許,對健康的影響還不大,但若情況嚴重,則可能危及健康。 ' d7 L% p( o5 v$ t
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,結果有長期溶血的現象,形成貧血。 tvb now,tvbnow,bttvb5 H0 _2 e4 T% m$ B( j
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,例如中東和東南亞等國家,故命名為地中海貧血症。
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地中海貧血的病理
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織,而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。 5.39.217.77:88987 X0 K+ _7 Q/ |4 b( U
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2)骨髓乃製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效地生產及放出紅血球。 tvb now,tvbnow,bttvb0 \2 y2 G% H3 z) `% I8 I0 G
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解(溶血)。
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作,構成貧血現象。 公仔箱論壇2 u% F( \1 C" a
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在病理學而言,涉及血紅蛋白的病變有很多種,故地中海貧血症亦可分為多種類型,當中以甲型和乙型較常見於本港。 : E" v8 G) p$ y: S: j
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而根據臨床病情的輕重程度,地貧又可分為重型、中型及輕型。
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●重型地中海貧血 tvb now,tvbnow,bttvb+ } K* @$ h9 R w1 E
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白,導致有嚴重的貧血,終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充,患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵,更會易受感染和生長緩慢,導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等,這樣患者的壽命可能不到十歲。
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●輕型地中海貧血
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因,但製造血紅的功能只受輕微的影響,故貧血現象亦會很輕,甚或沒有,健康基本上不受影響。
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●中型地中海貧血
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病情介乎重型和輕型之間,貧血病狀較輕型嚴重,但也沒有很明顯的病徵,身體會如常發育,亦無需定期輸血。但在某些情況下,例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等,貧血情況可能會加劇,而需要補充血液。 公仔箱論壇/ H F: c: n1 i/ ]9 r; I2 q3 S w
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【成因】 5.39.217.77:88988 i8 `- W) T' a6 X* \5 o& O
遺傳性,由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。
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●甲型地中海貧血
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約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因,當大多數是輕型,小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發,故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折,因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。 tvb now,tvbnow,bttvb/ c' e9 j; m- S% G
●乙型地中海貧血
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本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣,當中大部份屬輕型,小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。 TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 R/ J- {* e* I7 d- w3 u
乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常,沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血,並開始需要輸血。 - r$ d- e* `: ]& k, W7 c
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【病徵】 8 A7 D8 }' G [, s
基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。
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【治療】 TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# c4 d% n' U& _8 b+ e; S$ K
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●重型地中海貧血 4 _4 a; Y3 [7 {9 b# k
1)定期輸血 5.39.217.77:8898: o& ^% S- }2 s% X) i. E
2)長期注射除鐵藥物 5.39.217.77:88985 i! x! x2 u+ t% L0 o) Y$ T9 M
紅血球含有豐富的鐵質,長期輸血會令大量鐵質在體內積聚,對多組器官造成破壞,故必須注射除鐵藥,防止鐵質積聚,否則病人可能活不過二十歲。 5.39.217.77:8898. b( y+ b8 R8 u( s' n( t, u
3)用藥物刺激紅血球生長。
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4)移植療法
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從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞,移植到患者的身上,令患者的骨髓回復正常的造血功能,得以痊癒,近年本港已有不少成功的例子。
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但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合,平均來說,只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧
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1)補充維他命 公仔箱論壇9 O |& ^/ e# W0 H6 C) Z9 [
由於骨髓會較平常人活躍,故需要補充維他命應付所需。
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2)間中可能要接受輸血。 tvb now,tvbnow,bttvb8 b1 C% t, A: X
3)仍要使用除鐵藥物,以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。 6 M1 }6 L* f" k% ? n0 _
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兩種地貧患者另外需注意﹕
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1)不要亂吃藥物,否則可能會令病情加劇。
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2)保持均衡飲食。 tvb now,tvbnow,bttvb8 b7 O0 y$ ]6 s; a5 { U$ B
3)保持適量運動。 6 D4 @& h+ j; E: G; Y- y" Z
4)病向淺中醫,遇不適應立即看醫生。 % M% F. c7 _7 `" r0 k/ w7 q
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