雙和醫院心臟內科最近發現一個心肌肥厚症家族,年僅37歲的林先生,心肌竟然已經厚達2公分,是正常人(1公分)的一倍厚,左心室的肌肉厚得幾乎沒有空間讓血液流通,確認為心肌肥厚症後,追蹤其母親也是心肌肥厚症。 雙和醫院心臟內科主治醫師賴志泓指出,心肌肥厚症屬於家族遺傳性疾病,盛行率約0.2%,由於心肌肥厚症是年輕人猝死的最常見原因,呼籲若被檢查出心肌肥厚症,則親人也應該進行篩檢,提早發現與治療,平均餘命與普通人相當。
' ]: r w8 A& L* P; M" V5 _tvb now,tvbnow,bttvb年僅37歲的林先生,突然出現心悸,心跳加速,及血壓下降,並伴隨著冒冷汗、頭暈、臉色發白,緊急直奔醫院急診室。心電圖發現,林先生胸部前導極顯示,左心室肥厚合併 ST 波段下降及心房震顫合併心搏速度過快,立即轉至加護病房。進行心臟超音波檢查,發現左心室肌肉壁異常增厚,並合併左心房的擴大,診斷為心肌肥厚症(hypertrophic cardiomyopathy)。公仔箱論壇* A7 k7 r( F$ H5 P: g
賴志泓指出,一般人的心臟約莫拳頭大小,心臟肌肉約1公分厚,林先生的心臟肌肉已經厚達2公分,異常增厚的肌肉佔去心室的空間,心室空腔變小,合併左心房的擴大。1 r+ W% g/ E8 u4 J9 e
由於心肌肥厚症是顯性遺傳,一問家族史,發現林母也曾經發生不明原因的昏倒,且爬樓梯就會呼吸困難。檢查發現,林母的左心室心肌也是異常肥厚,厚達2.2公分,診斷為家族性心肌肥厚症。" Y- h) |& V( O' m
賴志泓說,心肌肥厚使得心臟舒張困難,導致出現心臟衰竭的症狀,如運動時呼吸困難,活動力減弱,甚至有心絞痛的狀況。除此之外,心肌異常肥厚也會導致心律不整的發生,包括心房震顫等,容易在心房產生血塊,進而導致中風的發生。
: p9 J0 ?% P+ y! D9 b9 P9 O在治療方面,藥物可以使用β受體阻抗劑或是鈣離子通道阻斷劑,來減緩心臟的收縮力與增加心臟的舒張期。對出現心房震顫的患者,開始使用抗凝血劑,以減少中風的發生機會。對於嚴重心肌肥厚導致左心室出口阻塞的患者,則需要進行心肌切除手術或藉由心導管進行心室中壁酒精栓塞術,來改善阻塞狀況。0 R+ B. S& x0 T2 A$ A, Q) Y+ w
心肌肥厚症為年輕成人猝死最常見的原因,在疾病晚期也容易引起心臟衰竭與引發心律不整和中風,宜提早發現與治療。此外,由於是顯性遺傳性疾病,因此建議患者一等親以內,也至心臟科篩檢檢查。 |