
血液科:蠶豆症
【簡介】
蠶豆症,正式名稱是「葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症」(Glucose-6-Phosphate DehydrogenaseDeficiency),又名G6PD缺乏症,是一種X染色體遺傳疾病,由於部分患者吃蠶豆後,會引起急性溶血現象,所以稱為「蠶豆症」。蠶豆症多發生在男性身上,發病率較女性高十倍。
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【成因】
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蠶豆症是一種X染色體遺傳疾病,患者體內缺乏G6PD,當接觸某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時,可能引起溶血反應,這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。
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【徵狀】
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部分蠶豆症患者於食用蠶豆後,會發生急性溶血,出現倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、蒼白、腰痛、發燒、全身黃疸、茶色尿等徵狀。溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、兩天內發生,通常需要緊急輸血,以免有性命之虞。
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【治療】
蠶豆症由於是基因缺陷所致,目前沒有治癒方法。
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【預防】
由於蠶豆症是染色體基因異常造成的先天性疾病,目前沒有預防方法,惟蠶豆症患者只要在日常生活中多加注意,便可以避免出現溶血現象:
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●居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。
●避免進食蠶豆及其製品。
●切勿胡亂服藥,所有藥物均須經過醫生處方;看病吃藥前,也要先告知醫生或藥劑師,自己患有蠶豆症,以策萬全。
●受傷時,不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水。
●當出現疲累、黃疸或茶色尿現象時,應盡速求醫。
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