血液科：地中海貧血症(上)
公仔箱論壇% K1 t, d3 f0 \( E. d5 j7 r貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。
tvb now,tvbnow,bttvb- v/ t( `! ~0 }, u
地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。
) b2 o- D/ ]4 V' `! r z
tvb now,tvbnow,bttvb! R; l# Y/ ^' T
這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。
公仔箱論壇- f0 Z: t7 \) e4 \; W ~
地中海貧血的病理
公仔箱論壇; S9 t/ \7 ^% O# G
1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。
2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。
公仔箱論壇) W3 q7 w$ m1 E- r: {
tvb now,tvbnow,bttvb1 y, X# p: c4 y
3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 b( _+ m2 G' t* U, `& j6 m, j
i! F0 e9 ^; v; Q( Y% B8 Z
4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。
在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。
而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。
tvb now,tvbnow,bttvb8 J8 B7 K1 i8 |( G. e o Z
●重型地中海貧血
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。
5.39.217.77:8898: ~/ W Q/ O0 I
tvb now,tvbnow,bttvb) ^. b! b! [; s/ C
●輕型地中海貧血
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 D* g7 f0 G+ {; }, V
這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。
tvb now,tvbnow,bttvb) { q! m6 F" m4 R2 V, Y
●中型地中海貧血
tvb now,tvbnow,bttvb3 X& N- b# z: U( X
病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。
公仔箱論壇/ u T7 g5 t0 z- V! u
【成因】
公仔箱論壇0 z# { g- h7 I% }8 }9 R% K4 L$ A
遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。
5.39.217.77:8898- \4 E: V9 [+ m' f) H1 ?9 T2 T
●甲型地中海貧血
8 @, N9 s8 d% I
約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3 {0 B9 f& s; V. ?2 U0 D' c
●乙型地中海貧血
/ C! l# V/ w# K4 E/ b4 L
本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。
tvb now,tvbnow,bttvb5 [: t' @$ y m$ L! R; s/ c3 p
【病徵】
基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。
【治療】
5.39.217.77:8898* n( J ^/ M l
●重型地中海貧血
1)定期輸血
2)長期注射除鐵藥物
紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。
3)用藥物刺激紅血球生長。
4)移植療法
從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。
但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
* [+ {9 T p; l, K
●中型地貧
1)補充維他命
由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。
5.39.217.77:8898& G& P& C% w* I' I" _. w
2)間中可能要接受輸血。
5.39.217.77:8898% Q& [. h: a& f0 |. n0 ?
3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。
, G# s( D9 m" V
兩種地貧患者另外需注意﹕
1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。
2)保持均衡飲食。
3)保持適量運動。
7 r- F; ?8 g8 w1 f
4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。
公仔箱論壇1 c) G& R t( ~" C: b
公仔箱論壇# D/ Q& z/ O# q% q9 b, H
血液科：地中海貧血症(下)
【預防】
此病屬遺傳性質，預防必須在孩子未出生前開始進行。
只有兩名屬同一類型的地貧患者結合，才有機會生下重型貧血患者，因此，只要在懷孕前接受血液化驗，便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。
4 ~6 H3 z* i! ^8 @
●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ ?2 b6 e1 t% i* t$ J) V
--胎兒有四分一的機會完全正常
--二分一的機會成為輕型地貧患者
--四分一的機會成為中型或重型貧血患者
) E# s9 k; Z( B2 p& W5 ?0 Z, c
●夫婦帶甲型地貧基因
甲型地貧的遺傳較為複雜，夫婦必須接受詳細的基因分析，才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 _8 S w4 f3 ~( e/ u5 D! @
若出現上述情況，夫婦仍可懷孕，但胎兒必須接受產前檢查，以證實胎兒是否重型貧血患者。
( H1 C- d/ h X- ^1 D
由於化驗結果需時，產前檢查必須於懷孕初期進行，否則當懷孕到了24周以後，胎兒已被認為是一個獨立生命，即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。
至於重型甲型地貧的胎兒，他們絕大部分出生後也不能生存，故即使到懷孕後期，在父母的意願下仍可人工終止懷孕。
雖然如此，終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行，以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。
| 歡迎光臨 公仔箱論壇 (http://5.39.217.77:8898/) | Powered by Discuz! 7.0.0 |