小海是重度海洋性貧血個案，從1歲時，就必須定期去醫院報到接受輸血，當同年齡孩子的媽媽煩惱要幫寶貝準備甚麼副食品、下午該帶寶貝去哪玩的時候，小海媽媽擔心的是輸血時，護理師能不能1針就扎到她的血管。2 a ]- n3 e; _& v
含幹細胞 製血、管免疫系統
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3歲時小海接受臍帶血移植而有了改變，從前的臍帶血都被當作醫療廢物，後來發現它含有豐富的幹細胞，是製造血液及掌管免疫系統的主要來源，可以取代骨髓移植，治療各種血液疾病，且來源容易取得，不會傷及胎兒及母體，現在也有許多臍帶血銀行可以協助保存。
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血色素品質不佳 會遺傳
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海洋性貧血是血色素製造品質不佳或不足導致的貧血，是種遺傳疾病，依照缺失的血色素鏈不同，海貧又分成甲、乙型，台灣的甲型帶因率約5～8％，乙型帶因率約1～2％，臨床表現概略可分為輕、中、重型，輕型個案平時沒症狀或輕微貧血，不需特別治療。. @% P, f7 F0 ]# }
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重型個案 輸血一輩子, u4 p: D/ |: V: f
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中型個案嚴重度差異大，可能偶爾或需定期輸血，重型個案多為乙型海洋性貧血症，從出生5～6個月大後就需定期接受輸血一輩子，唯一有效的根治重型海洋性貧血的方法就是骨髓移植。
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; P- o) K) _' u5.39.217.77:8898一般而言，接受移植時年紀越小、鐵質沈積及其併發症少的個案成功率越高，以往的移植，選用的幹細胞來源都是骨髓，臍帶血移植的技術在近幾年才逐漸成熟，小海，是南台灣首例重型海洋性貧血，接受臍帶血移植成功個案。
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鐵質沈積 心衰竭、生長遲緩
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以往的重型海貧個案，如果完全沒接受輸血，至多只能活到3、4歲，1960年代時，才發現只有透過輸血才能延續重型患者壽命，規律輸血是他們的治療模式，長期輸血下來產生許多併發症，儘管有排鐵劑的幫忙，仍有過多鐵質沈積造成內分泌功能低下、心衰竭、生長遲緩、骨質疏鬆等併發症，最致命的是心衰竭。
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健康 記者徐平／報導 |
發表於 2016-8-30 08:21 AM
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