華人健康 記者張世傑／報導; I/ z- `$ s/ w0 [9 e J% C( { V
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免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病，醫師指出，它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」，基本上屬於罕見疾病，盛行率不明，但若以報告個案數最多的日本來估計，約每10萬人有6人罹病，在台灣則以中、老年男性族群居多。
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成大醫院日前收治1名70歲老翁，因血尿至泌尿科就診，經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫；泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外，左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。: ?. M7 C( C. ?! X, P' @$ j
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為排除外來物壓迫造成輸尿管狹窄之可能性，進一步安排腹部電腦斷層檢查，結果顯示，不僅腹部主動脈有動脈瘤，一大段的主動脈兩旁也有異常組織，疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化，這些組織壓迫了輸尿管，而造成雙側腎盂水腫。
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+ {. i# D$ Q0 H1 p5 uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。免疫球蛋白G4 組織易纖維化
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/ i& \0 t6 I! ^0 w6 `TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。心臟外科醫師與放射診斷科醫師討論後，懷疑異常組織可能為免疫球蛋白G4相關疾病所造成，因此轉介個案至風濕免疫科門診。之後醫院安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片，病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤，以及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞，確診為免疫球蛋白G4相關之腹膜後纖維化。
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: l7 a6 C0 O9 J6 r( x$ [個案經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療，腎臟功能很快恢復正常。半年後腹部電腦斷層追蹤檢查發現腹膜後纖維化病灶明顯縮小，雙側輸尿管因此而暢通，不再造成雙側腎盂水腫。
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/ s' k& w% l, L! X( ~tvb now,tvbnow,bttvb免疫細胞浸潤釀發炎 初期症狀不同
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4 Q3 C# @8 u* |公仔箱論壇收治個案的成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師指出，免疫球蛋白G4相關性疾病，主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高，受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化，受侵犯的器官會有腫大，或形成腫塊的現象。9 ?# t; a6 J9 x8 O/ H j
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此病發病原因仍不明，但一般認為是複雜的基因易感性因素，以及後續異常的免疫反應造成疾病的進展。因免疫細胞浸潤造成的發炎反應及器官腫大或形成腫塊，在不同器官會有不同的臨床症狀，患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。公仔箱論壇5 S+ s" n I' s( _7 s7 r
& O% X2 H" z" ~- F例如，上眼皮腫大至眼科、腮腺腫大（豬頭皮）至耳鼻喉科、慢性咳嗽或氣喘發作至胸腔科、腹痛或黃疸至肝膽腸胃內外科、意外發現主動脈瘤至心臟外科、血尿或小便起泡至腎臟科、解尿不順至泌尿科等。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 \1 V: D( F p, p2 M D
5 }, i0 `3 M2 E在治療上，類固醇治療的反應相當地好，但減少劑量或停用後，復發率也相當高，目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑，以求減少類固醇用量及其副作用，但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實；有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療，雖有出色的療效，但屬於一種仿單核准適應症外的使用。
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* y6 v: c7 A/ Q公仔箱論壇免疫球蛋白G4疾病案例 中老年男性居多5.39.217.77:88984 ^: o7 O1 y5 L1 @0 x
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成大醫院斗六分院薛亘佑醫師，曾於104年在中華民國風濕病雜誌發表本院免疫球蛋白G4相關性疾病之個案整理報告。統計至103年10月，該院共有18位確診個案，6位極可能個案，8位可能個案。5.39.217.77:88988 v) _# D' ]0 f& \5 [
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平均年齡62.4歲，其中男性占比超過8成5，此特徵與國外報告中老年男性占6、7成以上相符。其中只有3位是於發病之初診至風濕免疫科就診，而經過各相關科別醫師檢查診斷後，有4成多患者在風濕免疫科治療或追蹤，其餘5成多患者則仍於各受侵犯器官相關之專科追蹤治療。 |
發表於 2016-6-4 11:37 AM
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