本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯
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血液科：地中海貧血症(上) 3 r7 x# C/ r+ e. A4 x
0 F+ q9 s* s3 p3 i( G1 N5 C% p公仔箱論壇(註: 由於論壇系統限制，每一樓字數只限於5 - 30,000 字之間，本帖稍微超過30,000字，《一樓》發不完所以【預防】部分在《二樓》發完，有任何不便之處，敬請版主及壇友見諒!)公仔箱論壇0 E8 D4 E6 _" N0 Y& l
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貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。 tvb now,tvbnow,bttvb4 e9 I- }$ i$ F% \& v6 l4 z
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。
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地中海貧血的病理
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。 6 W/ y, S" p* U# L. H- x6 v% P
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2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。 7 R( w8 G0 }6 _0 m# [: q$ E
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。 tvb now,tvbnow,bttvb1 M% `9 [5 N& E) B6 l
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。
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在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。
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而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。
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●重型地中海貧血 - J0 _: ?# f4 S, X; d% l5 a: ^
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。 5.39.217.77:8898+ h. v4 D9 H3 \0 C
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●輕型地中海貧血
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。
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●中型地中海貧血 , c3 W* p; {( B Z/ s: v- n, `
病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。 5.39.217.77:8898! O" ?8 v+ L. f
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【成因】
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遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。 5.39.217.77:88984 f* v0 _/ |" Z' b3 T
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●甲型地中海貧血
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約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
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●乙型地中海貧血 tvb now,tvbnow,bttvb; t; y* ]% r7 O: T" m7 M2 S9 _3 i
本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
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乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。 tvb now,tvbnow,bttvb9 ^0 e, M' d5 F. Y0 |; c/ k) [
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【病徵】 公仔箱論壇8 _1 y7 I3 t: ? [( C
基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。 5.39.217.77:8898. f B0 A$ l( ]6 _
【治療】
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●重型地中海貧血 4 Q4 x4 o; N; D9 v
1)定期輸血
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2)長期注射除鐵藥物
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紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。
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3)用藥物刺激紅血球生長。
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4)移植療法
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從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。 公仔箱論壇: S0 ?; y( a; w! l+ X i. V) a: S
但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- U, d; N7 }! C/ C. M9 c$ g: G. n
1)補充維他命 . {2 Y* Y' \- g& u9 b3 K" e* Y
由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。 5.39.217.77:8898! T+ ~) E' S; ]& [4 [9 o; N
2)間中可能要接受輸血。
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3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。 公仔箱論壇. V: u+ h* ^5 f
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兩種地貧患者另外需注意﹕
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1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。 tvb now,tvbnow,bttvb5 T5 R; ]. n9 O6 E- l- F# a% H R8 Y
2)保持均衡飲食。 3 U, i* d( W9 l$ E3 i- D
3)保持適量運動。 + a7 L$ ?3 c1 d$ `
4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。 4 n' g" @! f6 I$ |6 H
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發表於 2014-2-22 02:32 PM
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