血管母細胞瘤（hemangioblastoma）屬較少見的神經系統腫瘤，約佔整體個案的1%至2.5%。最典型發生於小腦位置，其次是脊髓。發病年齡以中年為主，男女受影響的比例約2:1。5.39.217.77:88982 `; {% J, Z' L ^, h/ s. _; J! r- y' Q
公仔箱論壇) u. }; P; P5 F4 l; U3 B4 E" S# w& n
雖然大部分的病例屬於偶發個案，出現單一腫瘤，但有四分一的個案與遺傳基因有密切關係，並且能影響身體其他器官：早於1903年，由Von Hippel首先描述了視網膜的血管瘤，其後於1926年，由瑞典的病理學家Lindau報告所涉及腦、胰臟、腎臟、肝臟的囊腫或血管瘤。故此病被稱Von Hippel Lindau （VHL）disease。除此之外，病人的血色素亦會異常地偏高。一般認為，由於VHL基因的突變，削弱了對腫瘤的抑制能力，使其得以生長。這情況亦會遺傳給病者的下一代。
8 w+ v, K% M; M& e公仔箱論壇) H9 p9 f; u, K6 g+ I" X
這些腫瘤通常分為兩部分：實體腫瘤和囊泡。實體腫瘤的部分由於充滿血管，所以通常是呈深紅色，在掃描中亦會顯示出很強的顯影訊號，至於囊泡部分則通常充滿透明的黃色分泌液。公仔箱論壇0 V9 }2 j& I& V& H+ ~3 w8 m0 ^
5.39.217.77:88984 U0 h8 i$ W3 l2 h4 R
一般來說腫瘤實體部分的生長速度較慢，反而分泌液在囊泡的積聚會使其逐漸增大，對周邊的神經組織造成壓迫。如在小腦部分出現，會使病者出現暈眩、平衡及手腳協調出現障礙，甚至出現腦積水，引致持續的頭痛；腫瘤如在脊髓出現，便會引起背痛，當脊髓神經進一步受壓，便會出現肢體麻痹、乏力。
* p/ ], R( u, d* [+ Q, a5.39.217.77:8898公仔箱論壇; Q+ I$ {: }0 A
現時最有效的醫治方法是運用手術把腫瘤切除。由於腫瘤主要是由不正常的血管組成，所以這類手術最大的挑戰往往是控制出血。對於一些大的腫瘤，可選擇切除前先用微導管栓塞術把腫瘤的血液供應盡量切斷，這樣便會減少出血的情況。如腫瘤與神經組織因太過黏連而不能完全切除，亦可採用放射外科技術，如伽瑪刀等，以集中的高能量輻射照射腫瘤，控制其生長。 |
發表於 2016-6-13 06:54 AM
| 
