本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯
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血液科:地中海貧血症(上) 公仔箱論壇& h- p: p3 S* @/ r1 H; A
3 ]& J, C5 X4 f. k4 }公仔箱論壇(註: 由於論壇系統限制,每一樓字數只限於5 - 30,000 字之間,本帖稍微超過30,000字,《一樓》發不完所以【預防】部分在《二樓》發完,有任何不便之處,敬請版主及壇友見諒!)
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貧血,簡單而言,即是身體內的血液量不足,由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」,在「班次」不足,身體自然沒有充足的養份,若只差少許,對健康的影響還不大,但若情況嚴重,則可能危及健康。
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,結果有長期溶血的現象,形成貧血。 0 e1 R" i7 U% X* E; d
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,例如中東和東南亞等國家,故命名為地中海貧血症。 TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 k1 Q9 Q% M) I$ p5 A$ E T
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地中海貧血的病理 ) ] d: W- q' i- u) ]% v6 A# ~
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織,而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。
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2)骨髓乃製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效地生產及放出紅血球。
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解(溶血)。 tvb now,tvbnow,bttvb) }* Z0 {# l* \8 r, j
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作,構成貧血現象。 tvb now,tvbnow,bttvb8 n% d; e5 h( T- C- z, H
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在病理學而言,涉及血紅蛋白的病變有很多種,故地中海貧血症亦可分為多種類型,當中以甲型和乙型較常見於本港。 : D5 P3 ?5 E/ O- h" L
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而根據臨床病情的輕重程度,地貧又可分為重型、中型及輕型。 + H& P% ?, @8 A! d7 X
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●重型地中海貧血 公仔箱論壇( Y. W8 h p' O6 o
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白,導致有嚴重的貧血,終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充,患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵,更會易受感染和生長緩慢,導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等,這樣患者的壽命可能不到十歲。 tvb now,tvbnow,bttvb8 k# L- |3 }8 |1 H/ _* [ ^4 f7 L
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●輕型地中海貧血 + L& ^& O, n. q& z0 J3 |
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因,但製造血紅的功能只受輕微的影響,故貧血現象亦會很輕,甚或沒有,健康基本上不受影響。 公仔箱論壇! x+ ]' U# Z U7 ^3 U I) L
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●中型地中海貧血 ( I" u; k1 v( I |% p; @' V
病情介乎重型和輕型之間,貧血病狀較輕型嚴重,但也沒有很明顯的病徵,身體會如常發育,亦無需定期輸血。但在某些情況下,例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等,貧血情況可能會加劇,而需要補充血液。 公仔箱論壇( c, Y* u+ C+ y; u2 ~* P
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【成因】
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遺傳性,由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。 公仔箱論壇& p' h4 P) @3 f+ h+ V
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●甲型地中海貧血
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約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因,當大多數是輕型,小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發,故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折,因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
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●乙型地中海貧血
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本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣,當中大部份屬輕型,小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
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乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常,沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血,並開始需要輸血。 公仔箱論壇" L; t( C5 f7 Z; h! z: N4 X
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【病徵】 * q5 d+ M, J* R; P
基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。 TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。, }, ^* i3 X4 e
【治療】
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●重型地中海貧血
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1)定期輸血 公仔箱論壇- t8 t" H- @3 g, J1 W
2)長期注射除鐵藥物
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紅血球含有豐富的鐵質,長期輸血會令大量鐵質在體內積聚,對多組器官造成破壞,故必須注射除鐵藥,防止鐵質積聚,否則病人可能活不過二十歲。 5.39.217.77:8898( ?; ]' d1 k8 o) M6 p* K3 w! t# o% U
3)用藥物刺激紅血球生長。
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4)移植療法
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從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞,移植到患者的身上,令患者的骨髓回復正常的造血功能,得以痊癒,近年本港已有不少成功的例子。
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但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合,平均來說,只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧
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1)補充維他命
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由於骨髓會較平常人活躍,故需要補充維他命應付所需。
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2)間中可能要接受輸血。 5.39.217.77:8898' g( ?. n/ `6 ~9 Y) V
3)仍要使用除鐵藥物,以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。 公仔箱論壇& G5 ?+ |5 x6 m0 X3 O' n7 M
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兩種地貧患者另外需注意﹕
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1)不要亂吃藥物,否則可能會令病情加劇。 公仔箱論壇; R j+ `2 J* v$ R6 c# H
2)保持均衡飲食。
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3)保持適量運動。 公仔箱論壇& A9 I! d+ A, r* W, \
4)病向淺中醫,遇不適應立即看醫生。 3 Y/ R l( ~7 |5 n) r
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