[健康資訊] 瘋牛症

瘋牛症是「牛海綿狀腦病」（Bovine spongiform encephalopathy, BSE）的俗稱，是一種發生於牛隻的致死性、傳染性神經退化疾病，最早在1985年發現於英國，受感染牛隻的臨床症狀包括情緒不安、敏感、有攻擊性、磨牙、動作失調、後肢無力、躺臥死亡等症狀，而死亡後病理解剖會發現其腦部組織出現空洞，呈現海綿狀病變。$ j, l" Z+ m9 ~+ _
瘋牛症的病原為具傳染性的「變異性普立昂（Prion）蛋白」，此變異性普立昂蛋白會快速增加並積聚於牛的中樞神經（包括腦部），而造成神經細胞壞死，使腦組織病變為海綿狀，最後造成牛隻死亡。
瘋牛症（BSE）的傳播途徑是經由飼料傳染，是將罹病牛隻的廢棄部位製成肉骨粉，掺入飼料中餵養牛隻，而使牛隻受到感染。而根據流行病學調查研究顯示，瘋牛症不會透過空氣傳播，也不會因牛與牛之間的直接或間接接觸（經口、鼻、交配）而平行感染。
除此之外，牛隻罹患瘋牛症亦可能來自基因突變，因基因的突變造成普立昂蛋白變性，進而引發瘋牛症，這種案例非常少，為非典型瘋牛症。公仔箱論壇1 O  q; y  v' s) l
根據2008年發表於「公共科學圖書館期刊」（PLoS ONE）的「Association of a Bovine Prion Gene Haplotype with Atypical BSE」研究，主要係探討非典型瘋牛症與普立昂（Prion）基因序列（PRNP）Haplotype的關聯性，並推論位於普立昂基因（PRNP）或靠近該基因的序列決定子可能會影響牛隻對非典型瘋牛症的敏感性，並未推論非典型瘋牛症的牛隻會遺傳給下一代牛隻。5.39.217.77:8898/ d0 n$ F7 R. G/ M8 S' a# o6 n
在2010年世界衛生組織（WHO）公告的「瘋牛症組織分布列表」中，骨骼肌（肉品）屬於「低度感染性組織」，患有傳染性海綿狀腦病（transmissible spongiform encephalopathies , TSE，俗稱瘋牛症或羊騷症）的牛、羊、鹿或人的骨骼肌可發現變異性普立昂蛋白，然而有關感染性方面，僅發現患有TSE的牛及羊的骨骼肌在「過度表現普立昂蛋白的基因轉殖小鼠試驗」中以腦內注射的方式可感染該小鼠，但未發現在自然界有傳染的情形。
世界衛生組織（WHO）和世界動物衛生組織（OIE）確認，瘋牛症病原（變異性普立昂蛋白）不會存在於肌肉組織，歐盟科學執委會(EUSSC)也認為，不論經由自然感染或實驗感染的牛隻，在任何罹病階段，變異性普立昂蛋白不會存在於骨骼肌組織。變異性普立昂蛋白只存在於特定部位，這些部位稱為「特定風險物質（Specified Risk Materials, SRMs）」。世界動物衛生組織（OIE）對特定風險物質（SRMs）的定義如下：
   1.  所有年齡牛隻的扁桃腺和迴腸末端。
   2.  30月齡以上牛隻的腦、眼睛、脊髓、頭顱以及脊柱。
OIE認定，風險已控制（Controlled BSE risk）區域或國家之牛隻，在去除特定風險物質（SRMs）後，就可以確保牛肉不含致病變異性普立昂蛋白，其牛肉是安全無虞的。
有效的防範狂牛症食品安全的措施，首重源頭管理，包括：
   1.  禁止使用含肉骨粉飼料以杜絕牛隻感染狂牛症。
   2.  牛隻健康監測（飼育階段發現疑似BSE神經症狀牛隻立即撲殺）。
   3.  屠宰場收牛檢查，問題牛（倒牛、不能自行行走與有神經症狀牛隻）一律不得進入屠宰線。' ~7 {5 m7 e7 e7 Q
   4.  嚴格的屠前、屠後檢查。. M6 ]% P9 e+ Q! `) Z% }; E' o; l
   5.  改良屠宰方式。
   6.  確實地牛齡鑑定與區隔。9 A. s, I# Z$ A) F5 S- d' K
   7.  特定風險物質（SRM）之清除等。

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