華人健康 記者張世傑／報導* \; t( J% }8 B1 P5 P( o' Y
& h9 q- f. a- A6 [3 P免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病，醫師指出，它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」，基本上屬於罕見疾病，盛行率不明，但若以報告個案數最多的日本來估計，約每10萬人有6人罹病，在台灣則以中、老年男性族群居多。公仔箱論壇% c$ W& ~* S4 l& b; z' B5 |4 E c" v6 I
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成大醫院日前收治1名70歲老翁，因血尿至泌尿科就診，經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫；泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外，左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。
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為排除外來物壓迫造成輸尿管狹窄之可能性，進一步安排腹部電腦斷層檢查，結果顯示，不僅腹部主動脈有動脈瘤，一大段的主動脈兩旁也有異常組織，疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化，這些組織壓迫了輸尿管，而造成雙側腎盂水腫。
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: }+ \, q9 F3 y$ b公仔箱論壇免疫球蛋白G4 組織易纖維化
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心臟外科醫師與放射診斷科醫師討論後，懷疑異常組織可能為免疫球蛋白G4相關疾病所造成，因此轉介個案至風濕免疫科門診。之後醫院安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片，病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤，以及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞，確診為免疫球蛋白G4相關之腹膜後纖維化。) I5 a: O$ [# `" b1 S( _" v
1 Q- i# d! C3 h* i' O5 b1 C個案經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療，腎臟功能很快恢復正常。半年後腹部電腦斷層追蹤檢查發現腹膜後纖維化病灶明顯縮小，雙側輸尿管因此而暢通，不再造成雙側腎盂水腫。4 C8 s1 p/ \# L! b: q' a
" j( i: G) F# K) s5.39.217.77免疫細胞浸潤釀發炎 初期症狀不同5.39.217.77% k7 e# l' F9 w" L$ L v5 o, y1 L
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收治個案的成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師指出，免疫球蛋白G4相關性疾病，主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高，受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化，受侵犯的器官會有腫大，或形成腫塊的現象。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% a& _' N' K% l
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此病發病原因仍不明，但一般認為是複雜的基因易感性因素，以及後續異常的免疫反應造成疾病的進展。因免疫細胞浸潤造成的發炎反應及器官腫大或形成腫塊，在不同器官會有不同的臨床症狀，患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。tvb now,tvbnow,bttvb* p, B/ D' s7 U, @$ i
9 j3 e) W: G* m+ k0 u: I: G, v, `公仔箱論壇例如，上眼皮腫大至眼科、腮腺腫大（豬頭皮）至耳鼻喉科、慢性咳嗽或氣喘發作至胸腔科、腹痛或黃疸至肝膽腸胃內外科、意外發現主動脈瘤至心臟外科、血尿或小便起泡至腎臟科、解尿不順至泌尿科等。tvb now,tvbnow,bttvb( j0 P1 [* I& @& c) N4 A; l
) t; u( i$ F9 d: g4 H J2 W" K8 c公仔箱論壇在治療上，類固醇治療的反應相當地好，但減少劑量或停用後，復發率也相當高，目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑，以求減少類固醇用量及其副作用，但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實；有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療，雖有出色的療效，但屬於一種仿單核准適應症外的使用。
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; H7 G" v8 R0 C f8 c免疫球蛋白G4疾病案例 中老年男性居多tvb now,tvbnow,bttvb7 p1 |( F3 v# h; ^
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成大醫院斗六分院薛亘佑醫師，曾於104年在中華民國風濕病雜誌發表本院免疫球蛋白G4相關性疾病之個案整理報告。統計至103年10月，該院共有18位確診個案，6位極可能個案，8位可能個案。
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平均年齡62.4歲，其中男性占比超過8成5，此特徵與國外報告中老年男性占6、7成以上相符。其中只有3位是於發病之初診至風濕免疫科就診，而經過各相關科別醫師檢查診斷後，有4成多患者在風濕免疫科治療或追蹤，其餘5成多患者則仍於各受侵犯器官相關之專科追蹤治療。 |
發表於 2016-6-4 11:37 AM
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