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# k J7 o5 c' W& w9 L% w* Y- dtvb now,tvbnow,bttvb美国华盛顿州达令顿地区男孩塞斯·库克只有12岁,但他的模样却像一名头发掉光、满脸皱纹的80岁老翁。原来,库克患有一种罕见的儿童早衰症——他拥有一颗孩子的心,但血管却已硬化,并饱受关节炎的折磨。12岁的库克目前最大的梦想,就是能活到青年时期。全世界的早衰症患者目前约有42人,至今为止,科学家仍然无法找到治愈早衰症的方法。
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自1886年起,全球有约100多名儿童早老症病例记录在案。患有早老症的儿童身体衰老速度一般较正常人快5倍-10倍,貌如老人,一般只能活到7岁至20岁,大部分会死于心血管疾病等老年病。5.39.217.778 M: H3 E S$ d% X/ X) Q) P* A
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科学家通过老鼠试验首次证实———
( k3 H9 s& A6 ~& u8 v# b 衰老病死被认为是自然规律,但人到底是如何变老的?至今还是一个令科学家魂迁梦绕的不解之谜。然而,最新的研究发现,一些老鼠衰老的速度较其它老鼠快3倍。科学家称此发现将有助于找到人类是如何变老的原因。 衰老不可避免,可为何一些老鼠老得快,而另一些老得慢呢? 研究人员发现,提供细胞能量的线粒体中的基因突变诱发细胞死亡或加速细胞衰老,从而导致有的老鼠早衰,寿命只有正常老鼠的一半。 基因学家汤姆·波纳及其威斯康星州麦迪逊大学的研究小组通过改变老鼠DNA上的2000个碱基,培育了一些早衰老鼠。经过改变的这些基因,称为伽玛聚合酶,存在于产生能量的线粒体中。 波纳解释说:“这些基因的基本功能是检查线粒体DNA复制时的拼写错误。当我们改变这些基因的碱基排序时,就会导致它出现缺陷,因此,其检查拼写错误的功能就不长久,从而导致线粒体基因突变增加,加速衰老。” 刚生下来的这些早衰老鼠看起来很正常,与普通老鼠没有任何不同之处,但当它们长到8个月至9个月大时,研究人员发现了不同之处。“我们开始看到许多老年症状都出现在它们身上,如毛发稀少,骨质疏松,脊椎弯曲,”波纳说,“就好像是一个30岁的青壮年人出现许多老年症状。而同样大的老鼠本不应该出现这些症状。因此,它们是真的老得很快。” 人类也有早老症,通常只能活到7岁到20岁。 其实,人一样也有早老症,且与基因突变也息息相关。香港大学医学院首次发现,儿童早老症与一种名叫核纤层蛋白甲的基因突变有关。如果儿童体内的核纤层蛋白甲发生基因突变,会导致DNA的损伤修复功能出现问题,造成基因组不稳定,致使儿童衰老过程加快。据悉,目前,世界上尚无可以治疗儿童早老症的药物。
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