
內分泌科:系統性紅斑狼瘡(上)
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臉上紅斑及好發部位圖

▲ ●常發部位 ●普發 ●偶發 ●鮮發
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系統性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現

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【簡介】
系統性紅斑狼瘡(Systemic LupusErythematosus,簡稱SLE)一詞中的「LUPUS』原本是拉丁文中「狼」的意思,在醫學上的解釋則是「狼瘡」。
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系統性紅斑狼瘡是一個影響多個系統的疾病,其病因是由多種先天及後天因素所引致的「自體免疫疾病」,並不是由病毒直接傳播的傳染病。雖然此病暫時未有根治之法,然而患者在醫生的治療下,病情可以有效的受到控制。
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患者的免疫系統失去平衡,產生過量不正常的抗體,誤將自己身體細胞當作敵人,直接或間接攻擊患者身體各種組織,導致發炎及不同的徵狀。
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▼患者身體任何組織及器官均有可能受到損害;下圖患者眼睛受損害。
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患者身體任何組織及器官均有可能受到損害,較常受影響的包括皮膚﹑關節和腎臟,常見的病徵包括水腫﹑發燒﹑關節腄痛及發炎﹑脫髮﹑皮膚出現紅斑或紅點。狼瘡病引發的腎炎可輕可重,嚴重的可引致急性腎衰竭,甚至可能需要洗腎。此外,中樞神經系統如受到狼瘡病影響,可能引致精神病﹑痙攣(羊癇)或腦血管栓塞(俗稱中風)等。
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系統性紅斑狼瘡是一個病情反覆的慢性疾病﹔一旦病發而不能得到及時的治理,可能會導致生命危險。
研究發現,患者多為十五至三十歲之女性,男性患者比例則約佔十分之一。據臨床資料顯示,估計誘發及促使病情惡化之因素包括陽光﹑較嚴重的感染﹑懷孕及藥物之不良反應等。
一.§紅斑狼瘡與皮膚§
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系統性紅斑狼瘡患者的皮膚損害有很多種,而患者出現的皮疹可以由疾病本身引致,也可能是藥物治療所造成的。
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【紅斑狼瘡誘發皮膚問題之原因】
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病者對紫外光特別敏感,約百分之四十至六十有此明顯特徵。在強烈暴曬後,更引致病情復發。因此,一定要有防曬的準備,如塗太陽油。一天之中,紫外光在上午十時至下午三時最為強烈。在室內工作時,可以一日塗一次太陽油已足夠﹔另外要避免坐近窗邊,因為玻璃不能阻擋紫外光。在室外時,應準備太陽傘或在外出的半小時或一小時之前塗上太陽油。若要游泳,就需每兩小時塗一次太陽油。
【太陽油的選擇及作用】
狼瘡病者可購買膏狀﹑液體或哩膏之太陽油,但在塗上之前應先試驗該款太陽油是否適合自己。此外,應選擇SPF15或以上的太陽油時。SPF(SUNPROTECTION FACTOR)代表該款太陽油阻擋太陽光的基數,數字越高,保護皮膚的效力越高。
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【各種紅斑狼瘡引起的皮膚病】
1)頰部紅斑
有30%至60%的紅斑狼瘡患者可以出現頰部紅斑,40%的患者以頰部紅斑為第一個病徵,也可於紅斑狼瘡的其他臨床表現出現前數月或數年發生。
皮疹出現突然,最初位於頰部,為小片綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅,鮮紅或紫紅色斑,逐漸擴大增多至鼻樑,當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時,則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑,故稱為蝴蝶斑。
2)盤狀紅斑
有20%至30%的紅斑狼瘡患者可出現盤狀紅斑。盤狀紅斑的出現與紅斑狼瘡患者的病情有關﹕有盤狀紅斑的紅斑狼瘡患者病情通常較輕,腎臟受損的機會較少。
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3)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)
這是一種介乎盤狀紅斑及急性紅斑樣皮損的一種皮膚病變。約有10%的紅斑狼瘡病人會出現這種病變,而約有一半出現這種病變的病人患的紅斑狼瘡只屬輕型的。對光線過敏是這種皮疹發病的原因。發病時的皮損見於暴露於外的部位,腰以下的地方則很小受影響。一般而言,皮膚的病發時有兩種情,一種為鱗屑性紅斑,類似平常的銀屑皮膚病,另一種為環狀皮損,可融合成為多環狀皮損。通常此類患者的其他系統病變都不算嚴重,腎臟受損的機會也不大。
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4)大性紅斑狼瘡
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大性紅斑狼瘡僅見於0.2%的紅斑狼瘡病人,是一種急性的皮膚病。患者會出現大小不等的水,水越多代表病情越嚴重。
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【治療】
要治療上列的皮膚病可口服小量激素﹑塗藥膏或皮下注射。普遍病者常用抗瘧疾藥物,亦可服用維他命A幫助。
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病者應避免與陽光接觸,盡量少用強的激素或類固醇塗在臉上,因為副作用很大,如皮膚變得更薄﹑容易出暗瘡﹑血管容易顯露出來,更會引起腎上腺的問題。
【護理皮膚】
由於系統性紅斑狼瘡對皮膚有莫大影響,加上陽光的損害,故病者需在皮膚上做足預防措施﹕
1)保持皮膚乾爽,避免經常出汗,在睡眠時,要因應溫度和天氣轉變而蓋上適當的被鋪。
2)經常滋潤皮膚,如在洗澡後上潤膚油去補充水份。應選擇較少防腐劑及沒有加入香料的潤膚產品。
3)避免選用容易引起敏感的香,最好用嬰兒肥皂和洗頭水,減少刺激皮膚。
4)應盡量穿棉質的衣服。冬季時可先棉質衣服在內,再穿上羊毛衣服。
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內分泌科:系統性紅斑狼瘡(下)
【紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎﹖】
在五十年代以前,患者想懷孕是十分困難的,因為患者出現月經失調及沒有排卵的情。即使能夠懷孕,亦可能有併發症。一直至發明類固醇後,才能有效地控制併發症,所以懷孕已不是問題,亦不會有排斥胎兒的現象。
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然而,在以下的情,紅斑狼瘡的患者仍不宜懷孕﹕
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1)腎臟功能嚴重受損
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因懷孕會令血壓上升,加速腎臟衰竭。如果病者的腎臟有二至三成受破壞,懷孕後腎臟可能會持續衰竭而需要洗腎。
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2)服用重劑量藥物
有些用來控制病情的藥物會影響胚胎,所以待病情穩定而可以轉用較輕量的藥物後,才應考慮懷孕。
3)紅斑狼瘡病情活躍
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【懷孕對紅斑狼瘡的影響】
約一半的紅斑狼瘡病人在懷孕期和產後數月內,紅斑狼瘡常常復發或病情加重。紅斑狼瘡病情處於非活躍期的孕婦中,有10%至30%在懷孕中或產後數月內出現病情復發和惡化。而紅斑狼瘡處於活躍期的孕婦,更比非活躍期的孕婦多2至3倍機會出現病情惡化的後果,當中尤以懷孕早期及產後的情最為明顯。總括而言,紅狼瘡患者在懷孕前必須和主診醫生商量後再作決定。
【懷孕期服用藥物,對胎兒有沒有影響﹖】
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理論上,所有醫治紅狼瘡的藥物對胚胎都有影響,尤以環磷胺對胚胎的影響最大,所以紅斑狼瘡的患者必須在醫生指導下服藥,才可保障胚胎的成長。
【患者在懷孕期間要注意的事項】
1)病情可能會惡化,如皮膚紅斑增加﹑關節痛或發熱等。
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2)出現妊娠毒血症的比率較正常孕婦高三倍,徵狀包括血壓高﹑蛋白尿及水腫等。
3)流產及嬰兒胎死腹中。
4)需要留意身體有沒有LUPUSANTICOAGULANT及ANITCARDIOLIPIN等抗體,因為這些抗體可引致慣性流產。
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【患者可自然分娩嗎﹖】
患者懷孕確有一定的風險。當醫生發現病人有以下的情時,便會考慮替病人開刀。
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1)視網膜分裂
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2)股骨缺血性懷死
3)胎兒宮內受困
4)妊娠毒血症
其實大部分患者可以採用自然分娩,不需過份擔心。如果病情惡化引致嚴重腎炎,血壓高至不受控,視網膜血管硬化令視力受損,醫生才會為病人進行人工流產。
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【系統性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎﹖】
狼瘡病不是一種直接遺傳的疾病。而患有紅斑狼瘡的孕婦所生的嬰兒,其中少數也會有下列兩種毛病﹕
1)短暫性類似狼瘡性皮疹
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由母體抗體經胎盆傳至胎兒所引起,會在短期內消失。
2)先天性心傳導隔斷
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嬰兒心跳減慢,但對嬰兒生命不會造成威脅,嚴重的心傳導隔斷是極為罕有的。
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【病人是否適宜用母乳餵哺嬰兒﹖】
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很多患者擔心吃藥後餵人奶,會否對嬰兒有害﹖其實藥物傳至胃部,身體只可吸收百分之十,之後經過血液傳至肝再傳到乳腺,然後再分泌乳汁給嬰兒。經過這樣長的過程,嬰兒吸收藥物的機會可能只有萬分之一。不過,若病人服用重劑量的藥物,如環磷胺,則應改用奶粉餵哺嬰兒。
大部份系統性紅斑狼瘡病人可以正常懷孕,患者毋須過份擔心。醫生會確定病情穩定後才鼓勵懷孕。在懷孕前,會替患者檢查血液﹔懷孕期間則會定期留意患者的病情。
二. §系統性紅斑狼瘡與關節痛§
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關節疼痛對系統性紅斑狼瘡患者來說是十分普遍的。據估計,約八至九成的患者有以上的問題。它亦可能是眾多紅斑狼瘡的病徵中最早出現的一個,所以對初期的診斷頗為重要。
正如其他受影響的器官組織一樣,患者的免疫系統失去平衡,產生過量不正常的抗體,誤將自己的關節組織當作敵人並加以攻擊,導致關節發炎及其他徵狀。
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可能受影響的關節包括手指﹑手腕﹑肩膊﹑膝﹑臗關節等等。有問題的關節可能會感到非常疼痛﹑敏感或紅腫。大部分患者的病情會時好時壞。受影響的關節在清晨時可能變得特別僵硬(晨僵)。較其他關節炎幸運的是受紅斑狼瘡引發的關節炎甚少出現變形的情,而關節磨損(BONY EROSION)更絕無僅有。關節痛之外,肌肉酸痛﹑容易疲倦等現象亦是常見的病徵。
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【治療】
患者可透過以下方法去紓緩關節問題﹕
1)藥物治療
根據臨床經驗,藥物對紓緩有關紅斑狼瘡的關節痛有一定療效。常用的藥物一般有止痛﹑消炎及消腫的功效。這些藥物包括止痛藥﹑非類固醇消炎藥﹑類固醇(俗稱肥仔丸)三類。
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2)物理治療
物理治療是透過各種物理方法去減低患者的發炎﹑腫痛﹑肌肉酸痛及肌肉萎縮等現象。常用的治療有冷療﹑熱療﹑電療﹑水療﹑關節運動等。患者亦可採用一些簡易的家居方法如熱敷﹑熱水浴﹑電療止痛機﹑冰敷等去達到相應效果。
3)職業治療
職業治療師會評估及針對患者的關節情和活動能力,訓練患者重新適應日常的起居生活,並教導患者如何保護關節,選擇及使用合適的輔助器具。如有需要,還會為他們製造一些適合的支架作休息﹑預防及矯正關節變形之用。
4)手術治療
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手術治療對大部分紅斑狼瘡患者而言都不普遍。少數患者可能因疾病本身或服用類固醇而引致某些關節的血管收窄,進而導致關節缺乏血液以至壞死,所以需要手術治療。
當關節出現缺血性壞死現象而其他非手術方法都不能改善這情時,醫生可能考慮施行換骹手術。透過外科手術,以人工金屬關節替換已經壞死的受影響關節(其中以臗關最為普遍),然後輔以連串的復康訓練如物理治療﹑職業治療等,使患者的關節功能得以改善。
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5)運動和休息
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充足的睡眠和進行適當的運動,如在室內泳地游泳﹑進行水中健體運動﹑做柔軟體操等,都可以增加患者的活動能力,改善身體機能及減少關節疼痛的現象。
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6)減壓方法
透過向家人及朋友傾訴,參加有益身心的康樂及教育活動(如病友自助小組),學習各種適合自己的鬆弛方法,以及為自己的生活制訂目標,積極參與及投入復康過程,都是理想的減壓及紓緩痛楚的方法。
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