1位5個多月大重達10公斤的小妹妹，出生時體重就來到4350公克，起初家長並不以為意，認為活動量、奶量都正常，但為了怕她再增重，換上含糖濃度較低的配方奶，並且拉長喝奶時間，孰料怪事發生，小妹妹陸續出現3次眼睛往上吊、四肢抖動的抽搐現象，緊急就醫檢查後，才發現罹患罕見疾病「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症」（PHHI）。( O8 ]2 b) z0 X8 W- [. p
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5 B' d; G$ o& g: ]5 w收治個案的新竹馬偕醫院小兒科醫師林昭旭表示，小妹妹到達醫院後，發現腦波及腦部超音波正常，但喝完奶驗血糖只有48mg/dl，而住院期間空腹血糖常介於20～40mg/dl，合併胰島素值、昇糖素測驗等，確診為「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症」（Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy, PHHI）。
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林昭旭醫師指出，此症已被國民健康局列為罕見疾病，發生機率約為5萬分之一，有出生體重較重、發酣、暫停呼吸、低體溫、低肌肉張力、食慾不振、嗜睡或突然產生抽搐的症狀，原因在胎兒時期胰島素過度分泌，導致出生較重，且媽媽並無妊娠性糖尿病；另外，低血糖抽搐發作的年紀介於出生到1歲半都有可能，與疾病的嚴重度有關。
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2 v1 U& b+ y5 {" Q7 W5 k: y5.39.217.77高糖、高蛋白飲食 1歲後改善症狀
+ q' N, a _ u% i8 J1 H1 XTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
' H# ^ @1 f% |; L! dtvb now,tvbnow,bttvb林昭旭醫師提到，此病所引起的低血糖症狀，大多在1 歲之後就逐漸改善。為避免反覆的低血糖發作損傷腦部，日常生活需預防低血糖的發生，以少量多餐的方式，並選擇高碳水化合物高蛋白的飲食方式，以維持正常血糖值。
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; L) O+ {& @3 s. p* utvb now,tvbnow,bttvb並且小心留意低血糖的症狀，隨身攜帶葡萄糖水、果汁等糖份高的食物，一有狀況就隨時補充。若無法維持正常的血糖值，則可能得用diazoxide、 somatostatin等藥物抑制胰島素分泌。tvb now,tvbnow,bttvb6 }' g M7 _& U7 B: v
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提醒家長們，照顧新生兒或嬰幼兒時，要留意是否有低血糖症狀，若出生體重過重且有持續低血糖的情形，要小心是否罹患此病，及早就醫治療，以免對腦部造成永久傷害。* X4 ^8 g& ?$ O A
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「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血5.39.217.77# l2 W) W; z$ i' ^2 q) m& p
糖症」會引起嬰幼兒突然低血糖 |
發表於 2013-7-18 12:51 AM
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